レビー小体型認知症 | 医学書院

◆疾患概念

【定義・病型】

　レビー小体型認知症は，もともと筆者らが提唱した「認知症とパーキンソン症状を主体とし，大脳皮質から脳幹まで多数のレビー小体が広範に出現するびまん性レビー小体病diffuse Lewy body disease」を基礎として発展してきた概念で，1996年にDLBという名称と診断基準が提唱された．2005年にはその改訂版が発表され，現在はこの臨床診断基準(表1)図が使用されている．筆者らが提唱したように，パーキンソン病，認知症を伴うパーキンソン病(Parkinson's disease with dementia; PDD)，DLBを含めてレビー小体病Lewy body diseaseと総称されるようになった．

　病型としては，レビー小体の分布に従って，びまん性新皮質型，辺縁型(移行型)，脳幹型，さらに大脳型に分類されている．

【病態・病因】

　最近では，DLBはLewy body diseaseの一型と考えられるようになり，中枢神経系・自律神経系に広範に出現するレビー小体とレビー神経突起Lewy neuriteからなるレビー病理Lewy pathology(これらはα-シヌクレインという蛋白からなる)により特徴づけられ，パーキンソン病では主に脳幹に，DLBでは脳幹のみならず大脳皮質にもレビー病理が広範に出現し神経細胞の脱落が起こり，認知症やパーキンソン症状が起こる．レビー病理はさらに自律神経系にも広範に出現し，レビー病理の出現状況により自律神経症状を主体とするpure autonomic failure，パーキンソン症状を主体とするパーキンソン病，精神症状や認知症を主体とするDLBがあることになる．

【疫学】

　DLBは三大認知症の1つで，欧米でもわが国でもアルツハイマー型認知症に次いで多い第2の認知症である．DLBの臨床診断が難しいこと，DLBがまだ十分知られ