大脳皮質基底核変性症

corticobasal degeneration (CBD)

高橋克朗

（長崎県精神医療センター・院長）

◆疾患概念

【定義・病型】

　大脳皮質基底核変性症(CBD)はその名が示す通り大脳皮質と大脳基底核の多くの部位に病理変化をみる進行性の神経変性疾患である．CBDの臨床上の特徴である運動・認知機能障害は進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy(PSP)に重なり合い，病理変化はピック病の特徴を共有する．そのため本疾患はPSPとともに前頭側頭葉変性症frontotemporal lobar degeneration(FTLD)のスペクトラム症候群ないしはオーバーラップ症候群と考えられている．また，CBDはタウ蛋白がニューロンとグリアに蓄積する4リピートタウオパチーに分類され，FTLDの病理学的3亜型のうちFTLD-tau(タウ陽性封入体を有するFTLD)に強い関連性をもつ臨床症候群の1つに挙げられている．

　CBDの表現形は2型が知られている．非対称性の運動症状や側

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a013z0004）