多系統萎縮症

multiple system atrophy (MSA)

青木正志

（東北大学大学院教授・神経内科学）

◆疾患概念

【定義・病型】

　多系統萎縮症(MSA)とは，いくつかの疾患の総称であり，これまでに①オリーブ橋小脳萎縮症，②線条体黒質変性症，③シャイ-ドレーガー症候群などに分類されてきた疾患群である．病理学的には，特徴的なオリゴデンドロサイト内嗜銀性封入体が観察されることから，同一の疾患であることが判明した．したがって，小脳症状が目立つタイプは小脳型(MSA-C)，パーキンソン症状が目立つタイプはパーキンソニズム型(MSA-P)と分類するようになってきた．これまでは厚生労働省特定疾患治療研究事業の対象疾患であったが，平成27(2015)年からは難病新法に基づいた指定難病に認定された．それに伴い，診断基準および認定基準が更新されている．

A．オリーブ橋小脳萎縮症

　中年以降に発症し，初発・早期症状として小脳性運動失調が前景に現れる．経過とともにパーキンソニズム，自律神経症状(排尿障害や起立性低血圧な

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a013z0005）