●病態

・急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は「腎炎を示す尿所見（糸球体性血尿，蛋白尿，赤血球円柱，顆粒円柱）を伴い数週間から数か月の経過で急速に腎不全が進行する症候群」と定義される．

・RPGNは臨床症候群であり，腎のみ障害される一次性と全身性疾患，感染症，薬剤による二次性に大別される．

　a）一次性RPGNは，時に肉眼的血尿を認めるが，無症状で学校検尿によって発見される症例も存在する

　b）二次性RPGNは，原疾患により肺出血（顕微鏡的多発性血管炎），紫斑，腹痛，関節痛（IgA血管炎），発熱，頬部紅斑（全身性エリテマトーデス）といったさまざまな腎外症状を認める

・高度蛋白尿を認め，急速に腎機能障害が進行し，無治療の場合，高率に末期腎不全へ至る予後不良な疾患である．

・共通の病理所見として壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認め，蛍光抗体法を用いた免疫グロブリンの沈着様式により，①顆粒状型（免疫複合体型），