●病態

・急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は「腎炎を示す尿所見（糸球体性血尿，蛋白尿，赤血球円柱，顆粒円柱）を伴い数週間から数か月の経過で急速に腎不全が進行する症候群」と定義される．

・RPGNは臨床症候群であり，腎のみ障害される一次性と全身性疾患，感染症，薬剤による二次性に大別される．

　a）一次性RPGNは，時に肉眼的血尿を認めるが，無症状で学校検尿によって発見される症例も存在する

　b）二次性RPGNは，原疾患により肺出血（顕微鏡的多発性血管炎），紫斑，腹痛，関節痛（IgA血管炎），発熱，頬部紅斑（全身性エリテマトーデス）といったさまざまな腎外症状を認める

・高度蛋白尿を認め，急速に腎機能障害が進行し，無治療の場合，高率に末期腎不全へ至る予後不良な疾患である．

・共通の病理所見として壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認め，蛍光抗体法を用いた免疫グロブリンの沈着様式により，①顆粒状型（免疫複合体型），②微量免疫型（pauci-immune型），③線状型（抗糸球体基底膜型）の3つに分類される．

・顆粒型はループス腎炎，IgA腎症/IgA血管炎，膜性増殖性糸球体腎炎などで，微量免疫型は好中球細胞質抗体（ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody）関連腎炎で，線状型は抗糸球体基底膜型腎炎で認められる．

・ANCA関連腎炎は，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症，好酸球性肉芽腫性血管炎の3つに分類されている

・成人では微量免疫型が圧倒的に多い（特に顕微鏡的多発血管炎）が，小児では顆粒型が75～80％を占めている．

●治療方針

　RPGNの腎機能予後は不良であり，不可逆的な腎組織傷害を呈する前の発症早期に強力な治療を短期間行い（寛解導入療法），改善後は治療を減量して長期間継続する（維持療法）．

　治療の基本はステロイドと免疫抑制薬の併用療法だが，重症例や免疫抑制薬