●病態

・ヘノッホ-シェーンライン紫斑病（HSP：Henoch-Schönlein purpura）は，関節炎，紫斑や腹痛などを主症状とする小児期発症の代表的な血管炎で2012年の国際血管炎症候群会議においてIgA血管炎という名称に変更された．self-limitingな疾患であるが，約30～60％に腎炎（HSPN）を合併し，その重症度が予後を決定する．

・予後関連因子として，発症時のネフローゼ症候群や腎機能低下例，高度半月体形成例，腎生検での硬化性病変の存在などがあげられる．病因は不明であるが，細菌やウイルスなどの抗原曝露をトリガーとしてIgA1免疫複合体が形成されて，小血管壁に沈着することにより血管炎が惹起される．

●治療方針

　病理組織は国際小児腎臓病研究班の分類（gradeⅠ～Ⅵ）を使用する．

A．血尿と軽度蛋白尿（0.5g/日未満）の場合（grade Ⅰ～Ⅱ相当）

　無投薬にて経過観察か，抗血小板薬を投与する．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

➊ペルサンチン薬錠（25mg）　1日3～5mg/kg　1日2～3回に分けて

➋コメリアン薬錠（50・100mg）　1日4～5mg/kg（成分量として）　1日2～3回に分けて

B．蛋白尿（0.5g以上/日）＋血尿の場合（grade Ⅲ相当）

Px処方例‍　A．の処方に，➊のACE阻害薬または➋のARBを加える．

➊レニベース薬錠（2.5・5mg）　1回2.5～5mg　1日1回

➋ブロプレス薬錠（2・4mg）　1回2～4mg　1日1回

　上記治療に反応しない場合，➌ステロイドと➍ワーファリンを併用する．

➌プレドニン薬錠（5mg）またはプレドニゾロン薬散　1日1～2mg/kg（成分量として）（最大1日60mg）　2～3回に分けて　2～4週間連日　その後隔日．2週ごとに5～10mgを減量し，6～12か月で漸減中止

➍ワーファリン薬錠（0.5・1mg）　1回