◆病態と診断

A病態

・多発ニューロパチーとは四肢の末梢神経が両側・対称性に障害される疾患の総称であり，四肢遠位部優位の運動・感覚障害をきたす．

・病因（原疾患）は多岐にわたるが，糖尿病，アルコール（ビタミン欠乏を含む），化学療法による薬剤性が頻度の高い3大病因である．その他の病因として，炎症・免疫介在性（ギラン・バレー症候群，慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー），代謝性（腎不全，原発性アミロイドーシス），中毒性（ノルマルヘキサン，鉛，有機水銀），遺伝性（シャルコー・マリー・トゥース病，トランスサイレチン型家族性アミロイドーシス，ファブリ病，ポルフィリン症），傍腫瘍性，感染性（ハンセン病，ジフテリア）など多彩である．

・神経障害性疼痛は主訴になることが多く，高度の場合には対症療法が必要となる．

B診断

・両側対称性で遠位部優位の運動症状（筋力低下，筋萎縮），感覚症状（鈍麻，しびれ・痛み）を呈し，腱反射は低下・消失する．

・既往歴（糖尿病，抗癌剤治療歴），生活歴（アルコール多飲，低栄養・偏食），家族歴は病因を特定するために最も重要である．

・多くは慢性進行性の経過をとる．急性発症の場合にはギラン・バレー症候群が鑑別上位となる．

・末梢神経伝導検査は神経障害の評価に有用な補助検査であり，主病態が軸索変性か脱髄かを鑑別でき，病因の特定にも有用である．

・神経生検は近年行われることが少なくなったが，アミロイドーシス，血管炎が疑われる場合には適応となる．

・シャルコー・マリー・トゥース病，トランスサイレチン型家族性アミロイドーシスが疑われる場合には遺