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症状
尿細管における尿の酸性化機構の異常により全身的なアシドーシスを生じる．近位尿細管型（II型）は重炭酸イオン再吸収不全が原因で低K血症を伴う．遠位尿細管型（I型）はプロトン（H＋）排泄機構の機能障害が原因で，低または高K血症を伴う．糸球体ろ過は正常なので不揮発酸は蓄積せずアニオンギャップは正常．代謝性アシドーシ
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