特発性間質性肺炎（特発性肺線維症を除く）

idiopathic interstitial pneumonias（except for idiopathic pulmonary fibrosis）

坂東政司

（自治医科大学教授・呼吸器内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

ニュートピックス

・「特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き」は，わが国の指定難病の1つである特発性間質性肺炎（IIPs）の正しい理解を進め，実臨床における診断・治療の指針となる解説書として2004年に初版が刊行され，2022年に改訂第4版が出版された．

治療のポイント

・IIPsの分類病型により治療方針は大きく異なるため，正しい病型診断が重要である．

・有症状例や呼吸機能低下例では積極的に薬物療法を導入し，治療開始後の反応性や臨床経過を再評価する必要がある．

・IIPsの急性増悪時にはステロイドパルス療法などを行う．

・進行性線維化を伴うIIPsでは，抗線維化薬ニンテダニブの使用を検討する．

・治療目的を明確にし，リスクベネフィットバランスを総合的に判断することが重要である．

◆病態と診断

A病態

・間質性肺炎は，肺間質を炎症や線

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a005z0025）