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ＧＬ遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）（2018）

ＧＬ2020年改訂版不整脈薬物治療ガイドライン

治療のポイント

・QT延長をきたす2次性因子が存在しない状況でQTc時間≧470ミリ秒の場合はβ遮断薬が適応となる．

・遺伝学的検査は診断のみならず遺伝子型・バリアント別の適切な生活指導（運動制限など）と治療薬の選択に有用である．

・心イベントに性差があり，思春期以降の女性（特にLQT2）は高リスクである．

・家族を含めた患者教育，服薬コンプライアンスの向上に努める．

・高リスク例には植込み型除細動器（ICD）も考慮する．

◆病態と診断

A病態

・心電図QT延長とT波の形態変化，QRS軸がねじれるような多形性心室頻拍（TdP：Torsade de Pointes）が特徴で，若年者の心臓突然死の原因の1つである．

・意識消失（失神），めまい，動悸など