頻度　あまりみない

ＧＬ心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

治療のポイント

・拡張能障害を特徴とする病態であり，基本的には左室駆出率の保たれた心不全（HFpEF：heart failure with preserved ejection fraction）の治療に準じる．

・うっ血症状の軽減のための利尿薬が治療の主体となる．

・心房拡大が著明な症例が多く，心房細動を伴う場合は抗凝固療法が必須である．

◆病態と診断

A病態

・心筋症は，形態（肥大や拡大の有無）と機能（収縮機能障害/拡張機能障害）により分類され，二次性心筋症を除外したうえで特発性心筋症を拡張型・肥大型・拘束型・不整脈原性右室心筋症に分類するが，拘束型心筋症は，心室の明らかな肥大や拡大がなく，拡張機能障害を主病態とする疾患である．

・拡張不全が主体であるため，著明な心房拡大が特徴である．

・息切れ，動悸などの心不全症状を呈する．

・心エ