頻度　あまりみない

ＧＬ心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

治療のポイント

・拡張能障害を特徴とする病態であり，基本的には左室駆出率の保たれた心不全（HFpEF：heart failure with preserved ejection fraction）の治療に準じる．

・うっ血症状の軽減のための利尿薬が治療の主体となる．

・心房拡大が著明な症例が多く，心房細動を伴う場合は抗凝固療法が必須である．

◆病態と診断

A病態

・心筋症は，形態（肥大や拡大の有無）と機能（収縮機能障害/拡張機能障害）により分類され，二次性心筋症を除外したうえで特発性心筋症を拡張型・肥大型・拘束型・不整脈原性右室心筋症に分類するが，拘束型心筋症は，心室の明らかな肥大や拡大がなく，拡張機能障害を主病態とする疾患である．

・拡張不全が主体であるため，著明な心房拡大が特徴である．

・息切れ，動悸などの心不全症状を呈する．

・心エコーにて形態/機能の評価を行い，①明らかな心室肥大がない，②明らかな心室拡大がない，③拡張機能の低下所見を認める，④心房拡大を認める場合に拘束型心筋症と診断する．基本的には除外診断となる．

・心電図で心房細動を呈することも多い．

　拡張能障害を特徴とする病態であるが，拡張能自体を改善させる治療法は確立しておらず，心不全症状を呈する症例に対して心不全治療を行うことが基本である．

　予後を改善させる治療は確立していないが，HFpEFに準じた治療に期待がもたれている．さらに心房拡大が著明で，心房細動を伴うことが多く，抗凝固療法が必要となる．

　利尿薬による治療が主体である．利尿薬のみで改善しない場合は，強心薬の点滴治療が必要になる．

Px処方例　下記1）または2）のいずれかを用いる．症状に応じて3）を併用する場合もある．

1）トラセミド（ルプラック薬）錠　1回4～8mg　1日1