診療支援
治療

不整脈原性(催不整脈性)右室心筋症
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(ARVC)
野上昭彦
(東京心臓不整脈病院・難治性不整脈治療研究センター長)

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GL2020年改訂版 不整脈薬物治療ガイドライン

治療のポイント

・心室不整脈に対する治療と心不全に対する治療がある.病期が進行するにしたがって,不整脈から右心不全,そして左心不全への対応が重要となってくる.

・突然死リスクの評価を行い,抗不整脈薬やカテーテルアブレーション治療,植込み型除細動器(ICD)の要否を検討する.

・心不全は,下腿浮腫などの右心不全が主体であることが多く,利尿薬などの薬物治療が主体となる.

・運動制限が重要である.

◆病態と診断

A病態

・不整脈原性(催不整脈性)右室心筋症(ARVC)の病理学的特徴は,右室心筋における脂肪浸潤と線維化であり,右室自由壁心外膜側から始まり,次第に心内膜側に広がって貫壁性の病変となる.病変が進行すると,左室後側壁に浸潤することもある.

・遺伝的要因があるが,家族歴のある患者は30~50%程度であり,家族内浸透率も15~30%と低い.原

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