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ＧＬ2020年改訂版不整脈薬物治療ガイドライン

治療のポイント

・心室不整脈に対する治療と心不全に対する治療がある．病期が進行するにしたがって，不整脈から右心不全，そして左心不全への対応が重要となってくる．

・突然死リスクの評価を行い，抗不整脈薬やカテーテルアブレーション治療，植込み型除細動器（ICD）の要否を検討する．

・心不全は，下腿浮腫などの右心不全が主体であることが多く，利尿薬などの薬物治療が主体となる．

・運動制限が重要である．

◆病態と診断

A病態

・不整脈原性（催不整脈性）右室心筋症（ARVC）の病理学的特徴は，右室心筋における脂肪浸潤と線維化であり，右室自由壁心外膜側から始まり，次第に心内膜側に広がって貫壁性の病変となる．病変が進行すると，左室後側壁に浸潤することもある．

・遺伝的要因があるが，家族歴のある患者は30～50％程度であり，家族内浸透率も15～30％と低い．原因となる遺伝子異常には細胞接着に関連するデスモゾーム構成遺伝子や，Ca^2＋ハンドリング蛋白であるリアノジン受容体遺伝子などがある．

B診断

・若年者の突然死の原因となることもあるため，早期の診断が重要である．

・初期病変や保因者の診断感度を高めるため2010年に改訂されたTask Force診断基準では，①機能異常・形態異常・組織所見に関して基準数値を設定，②右室自由壁からの心内膜心筋生検を重要視，③洞調律心電図の再分極異常所見を重要視，④左脚ブロック型上方軸の心室頻拍（VT：ventricular tachycardia）を重要視，⑤1親等内の家族歴を重要視，⑥遺伝子異常が追加された．しかし，この診断基準のみでは心サルコイドーシスとの鑑別が十分ではないことも指摘されている．

・VTを契機に診断されることが多い．

◆治療方針

　病期を考慮した治療方針を検討する．

AVTに対する治療

　主にアミオダロンや