真性赤血球増加症

polycythemia vera（PV）

杉本由香

（三重大学大学院准教授・血液・腫瘍内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版

ニュートピックス

・2週間ごとの皮下注射が可能なロペグインターフェロンアルファ-2b（ベスレミ）が新規細胞減少療法薬として製造販売承認された．

治療のポイント

・Ht値45％未満を目指し，血栓症予防を行う．

・治療法は抗血小板療法，瀉血，細胞減少療法からなる．

◆病態と診断

A病態

・98％の真性赤血球増加症患者で造血幹細胞にJAK2 V617F変異が認められ，3系統の血球の自律的増殖が認められる．

・EPO，G-CSF，トロンボポエチン（TPO）各受容体の細胞内ドメインに結合しているJAK2に変異が起きると，その下流のJAK-STATが恒常的に活性化し，典型例では赤血球数のみならず，白血球数や血小板数も増加する．

・血栓症のリスクが増えることが問題となる．

・瘙痒感や肢端紅痛症，頭痛，めまい，視力障害など血管運動症状が出現することもある．

・経過中，

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a010z0017）