頻度　あまりみない

治療のポイント

・治療は活性型ビタミンD₃ 製剤の単独経口投与が基本である．

・活性型ビタミンD₃ 製剤による治療は，低Ca血症の改善による症状消失を目標に行い，少量から開始して血清Ca値（正常下限以下）を目標として投与量を漸増する．

・副甲状腺機能低下症に対して米国では副甲状腺ホルモン（PTH：parathyroid hormone）注射製剤による補充療法が承認されているが，本邦ではいまだ承認されていない．

◆病態と診断

A病態

・副甲状腺機能低下症は，PTHの分泌や作用が低下して低Ca血症や高P血症を呈する疾患である．

・PTH分泌が低下する病態は，頸部手術や放射線照射後，22q11.2欠失症候群やCa感知受容体遺伝子の活性型変異による常染色体優性低Ca血症などの原因が明らかなものを続発性，原因不明のものを特発性と分類する．

・PTH作用が低下する病態は，偽性副甲状腺機能低下症である．

・低Ca血症に伴うテタニーが主症状で，手足の指の不随意な収縮により両手指がこわばったり，顔が引きつったり，全身がしびれたりといった“てんかん発作”に似た状態がみられるのが特徴である．

・低Ca血症，高P血症を認め，腎機能の著しい低下や低Mg血症が除外できれば副甲状腺機能低下症と診断できる．

・血中intact PTH濃度が30pg/mL以上であれば偽性副甲状腺機能低下症と考え，確定診断および病型分類のためにヒトPTH（1-34）静注（Ellsworth-Howard）試験を施行することが望ましい．

　副甲状腺機能低下症の治療としては，いまだPTH製剤が治療に使用できない現状では，活性型ビタミンD₃ 製剤の単独経口投与を基本として症状改善を目指して治療を行う．長期治療による結石リスクや腎機能低下を防ぐため，血清Caは症状が消失していれば正常下限以下で十分であり，早朝食前の尿中Ca