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ＧＬ多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）

ＧＬ膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針 2020

治療のポイント

・検出される自己抗体により病像が異なり，病像に応じた治療が重要である．

・生命予後を規定するもしくは予後不良因子として，悪性腫瘍，間質性肺疾患（ILD：interstitial lung disease），心筋病変，嚥下障害，感染症，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗SRP抗体が挙げられる．

・悪性腫瘍合併の相対危険度は多発性筋炎（PM）で2.1，皮膚筋炎（DM）で4.4のメタ解析があり，有意に高い．

・ILDはPM/DMの50～60％に合併し，急性型と慢性型に分けられる．急性型（急速進行性）は抗MDA5抗体陽性が多く，高用量糖質コルチコイド，カルシニューリン阻害薬，シクロホスファミド間欠静注療法（IVCY：intravenous cyclophosphamide）の三者併用療法の早期導入が必要となる．三者併用療法の早期導入で生命予後は改善しているが，それでも6～12か月以内の死亡率は20～30％との報告が多い．慢性型も進行性肺線維化を呈する場合（進行性線維化を伴うILD）も予後は良好ではなく，抗線維化薬が必要となる．

◆病態と診断

A病態

・PM/DMは特発性炎症性筋疾患に含まれる自己免疫性疾患である．筋生検や皮膚生検でマクロファージやリンパ球を主体とした炎症性細胞の浸潤を認め，糖質コルチコイドや免疫抑制薬に反応することから，主たる病態は自己組織に対する自己免疫異常と考えられている．

・抗Jo-1抗体に代表される抗ARS抗体陽性患者では筋炎，発熱，関節炎，mechanic's hand（手指先端や母指・示指側面の落屑・鱗屑や亀裂），レイノー現象，ILDを高頻度に認め，anti-synthetase症候群ともよばれる．ILDは慢性型を呈する