免疫複合体性小型血管炎，Cogan症候群

immune complex small vessel vasculitis，Cogan's syndrome

桐野洋平

（横浜市立大学大学院講師・血液・免疫・感染症内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

◆病態と診断

A免疫複合体性小型血管炎

・免疫グロブリンおよび補体の血管壁への沈着を伴う血管炎で，ANCA関連血管炎と比較して免疫複合体性血管炎では中型血管への影響は少ないとされている．

・生検（皮膚・腎臓など）と，蛍光免疫染色による血管壁への免疫複合体の沈着を確認することによって確定診断をつけることが多い．

・主に以下の4つの疾患が含まれている．

1）抗糸球体基底膜腎炎：糸球体毛細血管，肺毛細血管，またはその両方を侵す血管炎で，抗基底膜自己抗体の基底膜沈着がみられる．肺胞出血を引き起こし，腎壊死と半月体形成性糸球体腎炎を引き起こす．

2）クリオグロブリン血管炎：寒冷で凝集し，加熱によって溶解する血清蛋白質であるクリオグロブリンによって惹起される．C型肝炎ウイルス感染によるものが多く，クリオグロブリン免疫複合体が毛細血管，静脈，細

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0013）