蕁麻疹関連疾患

Urticaria related diseases

田中 暁生

（広島大学准教授）

病態

　蕁麻疹様の皮疹を呈する蕁麻疹関連疾患として，蕁麻疹様血管炎，色素性蕁麻疹，Schnitzler症候群，クリオピリン関連周期熱症候群(CAPS：cryopyrin-associated periodic syndrome)がある．蕁麻疹様血管炎は皮疹の性状と臨床経過は慢性蕁麻疹に似るが，通常の蕁麻疹と異なり個々の皮疹が24時間以上持続し，皮疹消褪後には色素沈着を残す．病理組織学的には，真皮小血管に白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)がみられる．色素性蕁麻疹は皮膚局所に，組織学的には肥満細胞の過剰な集簇と臨床的には指頭大程度の色素沈着を認める疾患．多発性に出現することが多い．皮疹部を擦過するとその部位に一致して膨疹を生じる(Darier徴候)．自己炎症性症候群であるSchnitzler症候群およびCAPSは，慢性蕁麻疹に似た蕁麻疹様紅斑を生じ，色素

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a006z0004）