4　QT延長症候群 | 医学書院_医療情報サービス

▼定義

　QT時間の延長とTorsades de Pointes(TdP)を認める疾患である(図3-34図)．QT延長は，修正QT時間(QTc＝QT/$\sqrt{RR}$)が440ミリ秒以上と定義される．

▼分類

➊先天性LQTS

　多くの場合家族性を認め，安静時からQT時間が延長している場合が多い．臨床的に，常染色体顕性(優性)遺伝形式をとるRomano-Ward(ロマノ-ワード)症候群と，常染色体潜性(劣性)遺伝形式をとり両側性感音性難聴を伴うJervell-Lange-Nielsen(ジャーベル-ランゲ・ニールセン)症候群に分類される．

➋後天性(二次性)LQTS

　薬剤，電解質異常，徐脈などの誘因が加わった場合にQT時間が著明に延長してTdPを発症し，原因，誘因を除去すればQT時間が正常範囲か境界域まで改善する．しかし，後天性LQTS患者の一部の患者においても，先天性LQTSで報告のある原因