（3）肝肺症候群

hepatopulmonary syndrome(HPS)

髙村　昌昭

（新潟大学大学院准教授・消化器内科学）

寺井　崇二

（新潟大学大学院教授・消化器内科学）

疾患を疑うポイント

●明らかな心肺疾患のない慢性肝疾患症例で，くも状血管腫やばち状指，チアノーゼがみられた場合はHPS合併を疑う．

学びのポイント

●HPSは肺内血管の拡張が主因となり低酸素血症をきたす病態である．

●HPSの自他覚所見として，呼吸困難，くも状血管腫，ばち状指，チアノーゼなどがあり，心肺疾患のない慢性肝疾患症例でみられた場合，HPSを念頭におき精査を進める．

●HPSは進行性で予後は不良であり，現時点で有効な治療法は肝移植である．

▼定義

　HPSは進行した肝疾患や門脈圧亢進症，先天性門脈-大循環シャントなどで出現する肺内血管の拡張が主因となって低酸素血症を呈する病態である．

▼病態

　HPSは，換気血流比不均等，拡散障害，肺内シャントの増大が病態の中心と考えられている(図5-12図)．

➊換気血流比不均等

　肺内血管拡張による肺血流量の増加や門脈圧亢進症での全身循環亢進状態が換気血流比の低下を

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a005b001c004d004z0003）