9　免疫性ニューロパチー | 医学書院

▼定義

　免疫グロブリン血症を伴う全身性疾患でニューロパチーをきたすものを免疫性ニューロパチーと定義し，Guillain-Barré(ギラン-バレー)症候群などの免疫介在性ニューロパチーとは区別される．

▼病態

‍　単クローン性免疫グロブリン血症を伴う疾患群であり，多発性骨髄腫(multiple myeloma)などの悪性疾患もあれば，意義の不明な単クローン性免疫グロブリン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance：MGUS)のような良性疾患もある．MGUSのなかには多発性骨髄腫やリンパ腫などに移行し，悪性化するものもある．

▼疫学

　臨床上明らかな多発ニューロパチーを呈するのは，骨破壊性の多発性骨髄腫全体の5％以下である．骨硬化を特徴とする多発性骨髄種は全体のわずか3％にすぎないが，その半数に多発ニューロパチーが合併する．

▼分類

①多発性骨髄腫〔基本的に軽鎖(light chain)はκ型〕に伴うニューロパチーは感覚運動性で，軸索変性型である．溶解性，びまん性の骨粗鬆症がみられる．

②免疫グロブリンIgG，IgA，IgMのどれかを伴うMGUSでは，慢性多発ニューロパチーを生じ，単クローン性免疫グロブリンを伴わない慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP)患者と鑑別できないことが多い．そのなかで，IgMκ型の単クローン性免疫グロブリン血症は例外で，時に固定的な感覚性ニューロパチーがみられ，しばしば振戦・感覚性運動失調を伴う．大部分の患者は50歳以上の男性である．このIgMはSchwann(シュワン)細胞のRanvier(ランヴィエ)絞輪近傍ミエリン関連糖蛋白(myelin-associated glycoprotein：M