2　分類不能型免疫不全症

common variable immunodeficiency(CVID)

今井　耕輔

（東京医科歯科大学准教授・茨城県小児・周産期地域医療学）

疾患を疑うポイント

●反復性あるいは重症呼吸器系細菌感染症などに罹患．

●IgG，IgA，IgMの低値を示すが，T細胞・B細胞数は正常．

●自己免疫疾患(免疫性血小板減少性紫斑病，自己免疫性溶血性貧血，関節炎，自己免疫性内分泌疾患など)，炎症性腸疾患，肝脾腫・リンパ節腫脹，悪性腫瘍などを合併．

学びのポイント

●記憶B細胞・形質細胞の分化異常による抗体産生不全症．

●ヘルパーT細胞の量的，質的異常による複合免疫不全症(CID)，B細胞の初期分化異常によるB細胞欠損症と鑑別が必要である．

●記憶B細胞の維持には，多くの細胞表面分子，シグナル伝達分子，転写因子がかかわっているため，原因遺伝子は多岐にわたる．

▼定義

　成熟Bリンパ球，特に記憶B細胞，および抗体産生細胞である形質細胞への分化障害による低ガンマグロブリン血症のために易感染性を呈する原発性免疫不全症である．

▼病態

　低ガンマグロブリン血症の原因としては

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b002c003z0002）