診断のポイント

【1】一側の眼窩後部の持続性疼痛や動眼・滑車・外転神経障害による眼球運動障害，三叉神経第1枝領域の感覚障害。

【2】造影MRIで増強効果を伴う肉芽腫様病変を伴った海綿静脈洞の拡大。

【3】副腎皮質ステロイドでのすみやかな症状の改善。

【4】症状の自然緩解や再発がみられることがある。

症候の診かた

【1】痛み：眼窩後部に持続性の痛みを生じる。症状は通常一側性である。

【2】複視：痛みと同時・または数日遅れて複視が出現する。

【3】神経障害：動眼・滑車・外転神経，三叉神経第1枝の障害を伴う。まれに視神経，顔面神経，三叉神経第2・3枝の障害を伴う。

【1】造影MRI：増強効果のある肉芽腫様病変を伴った海綿静脈洞の拡大や，海綿静脈洞壁の異常な突出を認めれば診断的価値がある。

【2】血管造影やMR アンギオグラフィ(MRA)：内頸動脈の海綿静脈洞部に限局性の不整狭窄を認めることがある。

【3】上記のような異常所見はリンパ腫，サルコイドーシス，髄膜腫など他の病態でもみられることがあることに注意する。

【4】眼窩静脈造影：上眼静脈閉塞や海綿静脈洞の造影不良を認めることがある。

【5】採血や髄液検査：他疾患の除外のために必要である。通常，本疾患ではこれらは正常であるが，血沈亢進や白血球増加，髄液中の蛋白や細胞数の軽度増加を認める症例もある。

【1】臨床症状・画像所見およびステロイドに対する反応性が重要である。

【2】十分量のステロイドで治療を行えば，疼痛は72時間以内に軽快し診断の一助となる。脳神経症状は週単位で改善する。

【1】脳動脈瘤：MRI，MRA，CT血管撮影，脳血管造影が有用。

【2】腫瘍〔髄膜腫・リンパ腫(→，→，→)・転移性腫瘍など〕：CT，MRIや脳血管造影で診断する。

【3】硬膜炎：感染症(一般細菌・梅毒・結核など)，膠原