診断のポイント
【1】高血圧を伴わない左室肥大。
【2】心エコーにおける非対称性中隔肥厚(asymmetric septal hypertrophy:ASH)。
【3】動悸,労作時息切れや胸痛などの症状。
【4】心室性不整脈,失神の既往。
【5】心肥大,心筋症,突然死の家族歴。
緊急対応の判断基準
【1】心室頻拍・細動による失神・意識障害を認める場合:電気除細動を行った後,高次医療機関に搬送し,植込み型除細動器(ICD)の適応を考慮する。
【2】左室流出路狭窄を認め,失神や胸痛をきたしている場合
❶脱水や血管拡張薬使用の影響などを除外のうえ,β遮断薬を中心とした薬物療法を行う。
❷これらの薬物に抵抗性の場合には,専門施設において心筋切除術あるいは経皮的中隔心筋焼灼術(percutaneous transluminal septal myocardial ablation:PTSMA)を考慮する。
【3】発作性心