診断のポイント

【1】高血圧を伴わない左室肥大。

【2】心エコーにおける非対称性中隔肥厚(asymmetric septal hypertrophy：ASH)。

【3】動悸，労作時息切れや胸痛などの症状。

【4】心室性不整脈，失神の既往。

【5】心肥大，心筋症，突然死の家族歴。

緊急対応の判断基準

【1】心室頻拍・細動による失神・意識障害を認める場合：電気除細動を行った後，高次医療機関に搬送し，植込み型除細動器(ICD)の適応を考慮する。

【2】左室流出路狭窄を認め，失神や胸痛をきたしている場合

❶脱水や血管拡張薬使用の影響などを除外のうえ，β遮断薬を中心とした薬物療法を行う。

❷これらの薬物に抵抗性の場合には，専門施設において心筋切除術あるいは経皮的中隔心筋焼灼術(percutaneous transluminal septal myocardial ablation：PTSMA)を考慮する。

【3】発作性心房細動に伴い急性心不全を呈している場合：抗凝固療法を開始のうえ，経食道心エコーにて心腔内に血栓がないことを確認し，電気除細動を考慮する。

【4】拡張相に移行した肥大型心筋症(dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy：D-HCM)で心不全を呈している場合：薬物療法，心臓再同期療法などによる治療を行い，難治性で65歳未満の場合には，植込み型補助人工心臓，心臓移植の適応を考慮する。

【1】心尖拍動：左室肥大に伴い心尖拍動は外側に偏位し，抬起性かつ二峰性となる。

【2】過剰心音・心雑音

❶左室コンプライアンスの低下によりⅣ音を聴取する。

❷閉塞性肥大型心筋症(hypertrophic obstructive cardiomyopathy：HOCM)の場合，収縮期に駆出性雑音を聴取し，Valsalva負荷あるいは立位にて増強する。

【3】不整脈：心室性