　本項では特発性NSIPを中心に記述する。

診断のポイント

【1】非喫煙者，女性に多い。

【2】あくまで肺限局性の疾患概念である。

【3】平均年齢52歳(26～73歳と広範囲の年齢)に発症する。

【4】慢性経過の間質性肺炎で特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis：IPF)に比して予後良好。

【5】拘束性換気障害および画像上で網状影を呈するが，明らかな蜂巣肺は呈さない。

症候の診かた

　乾性咳嗽を呈し，労作時の呼吸困難を伴う。これらは時期が特定できない緩徐な発症をする。

【1】身体診察：聴診上，両下肺背部を中心にfine cracklesを聴取する。ばち指を伴うこともある。

【2】血液生化学所見

❶LD高値，ならびに間質性肺疾患で上昇するKL-6，SP-A，SP-Dの高値を認めることが多い。

❷鑑別のために膠原病関連血清項目，感染症関連項目などを適時測定する