　本項では主にANCA陽性間質性肺炎について述べる。

診断のポイント

　抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性間質性肺炎の臨床的特徴は以下の通り。

【1】高齢男性に多い。

【2】25～54％に5か月～数年，間質性肺炎が先行し，血管炎に進展する肺病変先行型が存在する。

【3】胸部HRCTでは73～100％に蜂巣肺を認め，パターン分類では通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia：UIP)パターン，非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia：NSIP)パターン，気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibrosis and emphysema：CPFE)パターンなどが認められる。

【4】呼吸機能検査：％FVCと％DLcoの低下が認められる。

【5】予後：5年生存率が50～60％であり，特発性肺線維症(idiopath