診断のポイント

【1】妊娠可能な若年女性に好発。

【2】高分解能CT(HRCT)で多発性肺囊胞。

【3】肺外病変(腎血管筋脂肪腫，後腹膜腔のリンパ脈管筋腫など)。

【4】リンパ系機能異常による症候(乳び胸水や腹水，下肢のリンパ浮腫など)。

【5】結節性硬化症に合併することがある。

緊急対応の判断基準

【1】気胸：自然気胸を高頻度に合併し，再発しやすい。突然の胸痛や呼吸困難を生じた場合に疑う。両側同時気胸を発症することがある。3日以上肺が虚脱した状況では，ドレーン挿入に伴い再膨張性肺水腫を合併するリスクを念頭におく。

【2】動脈瘤破裂：腎血管筋脂肪腫内の動脈瘤の破裂により，突然の激しい背部痛・腹痛，血尿などを呈することがある。出血性ショックに至る場合もある。緊急での腎動脈塞栓術を行う。

【1】労作時呼吸困難，自然気胸，血痰：若年の女性で認めた場合には疑う。

【2】無症状で偶然の機会(健診での胸部異常