●病態

・小児の肥大型心筋症（HCM）の原因は多様であり，特発性のほか代謝異常，症候群，神経筋疾患など全身疾患に関連するものが含まれる．

・心室壁の肥厚による拡張障害が病態の基本であり，肺うっ血・低心拍出量・心筋虚血による症状（労作時呼吸困難，易疲労，失神，胸痛など）を呈する．

・左室流出路狭窄の有無により閉塞性HCMと非閉塞性HCMに大別され，右室流出路狭窄の合併にも注意する．拡張相HCMに移行する例がある．

・合併症として不整脈，血栓塞栓症，感染性心内膜炎が重要であり，心室不整脈による運動時突然死が起こりうることに留意する．

・日本のガイドラインとして日本循環器学会「心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）」と日本小児循環器学会「小児期心疾患における薬物療法ガイドライン（2012）」がある．

●治療方針

　特異的治療法（酵素補充療法）がある二次性HCM〔Fabry（ファブリー）病，Pompe（ポン