●病態

・小児の肥大型心筋症（HCM）の原因は多様であり，特発性のほか代謝異常，症候群，神経筋疾患など全身疾患に関連するものが含まれる．

・心室壁の肥厚による拡張障害が病態の基本であり，肺うっ血・低心拍出量・心筋虚血による症状（労作時呼吸困難，易疲労，失神，胸痛など）を呈する．

・左室流出路狭窄の有無により閉塞性HCMと非閉塞性HCMに大別され，右室流出路狭窄の合併にも注意する．拡張相HCMに移行する例がある．

・合併症として不整脈，血栓塞栓症，感染性心内膜炎が重要であり，心室不整脈による運動時突然死が起こりうることに留意する．

・日本のガイドラインとして日本循環器学会「心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）」と日本小児循環器学会「小児期心疾患における薬物療法ガイドライン（2012）」がある．

●治療方針

　特異的治療法（酵素補充療法）がある二次性HCM〔Fabry（ファブリー）病，Pompe（ポンペ）病〕は鑑別しておく．治療の基本は，心機能改善と症状軽減，合併症予防，生命予後改善であり，生活指導，薬物療法，非薬物療法を含めた総合的管理が重要となる．

　症状の有無にかかわらず，脱水や過剰な運動を避け，肥満に注意するよう指導する．症状がある場合は，中等度ないし強い運動を制限する（学校生活管理指導区分CまたはD）．

Px処方例　まずβ遮断薬として喘息の既往がない場合には➊を，喘息の既往がある場合には➋を用いる．β遮断薬の効果が十分でない場合，Ⅰa群抗不整脈薬である➌の追加で圧較差の改善が期待される．年長児の場合はβ遮断薬にカルシウム拮抗薬である➍の追加も選択肢であるが，循環破綻に注意する．

➊インデラル薬錠（10mg）　1回0.3～2mg/kg（成分量として）　1日3回（必要に応じて粉砕，1日最大120mg）

➋セロケン薬錠（20mg）　1回0.5～