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治療のポイント

・急性血管障害性疾患であり，早期診断・早期治療によって軸索障害を回避することが重要である．

・全身性血管炎を背景にもつことが多く，他臓器病変の存在を把握する．

・ステロイド抵抗性の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）では，メポリズマブ（ヒト化抗IL-5モノクローナル抗体）導入を積極的に考慮する．

・寛解導入後も末梢神経障害が残存するEGPAでは，免疫グロブリン大量静注（IVIg：intravenous immunoglobulin）療法を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・末梢神経の栄養血管である小動脈，細小動脈の炎症によって，虚血性軸索障害をきたす．

・1次性に血管炎性ニューロパチーをきたす疾患にはANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎，結節性動脈炎，本態性クリオグロブリン血管炎があり，2次性には膠原病，サルコイドーシス，感染症，悪性腫瘍がある．ANCA関連血管炎は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA：eosinophilic granulomatosis with polyangiitis），多発血管炎性肉芽腫症（GPA：granulomatosis with polyangiitis），顕微鏡的多発血管炎（MPA：microscopic polyangiitis）の総称である．

・MPO-ANCA陽性EGPA例は血管炎による虚血性障害が主病態であり，同陰性例は好酸球浸潤による血管閉塞，好酸球関連組織障害が主である．

B診断

・急性あるいは亜急性に発症，進行する多発性単神経障害であり，非対称性に四肢遠位，特に下肢に運動感覚ニューロパチーを呈する．多くは疼痛を伴う．

・診断的検査所見として，神経伝導検査における障害神経の軸索変性所見，血液検査における炎症所見，ANCA陽性，好酸球増加，IgE高値，膠原病関連