特発性肺線維症

idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）

岸　一馬

（東邦大学教授・呼吸器内科学）

頻度　ときどきみる（10万人対有病率10）

ＧＬ特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）

ＧＬ特発性間質性肺炎　診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

ニュートピックス

・2022年5月に改訂された国際ガイドラインでは，高分解能CT（HRCT）におけるUIP（usual interstitial pneumonia）パターンに加えてprobable UIPパターンであっても，外科的肺生検や経気管支生検なしで，呼吸器科医・画像診断医・病理医による集学的検討（MDD：multidisciplinary discussion）によりIPFと診断することが可能になった．

治療のポイント

・慢性期には抗線維化療法（ピルフェニドンまたはニンテダニブの投与）を行う．IPFは進行性の経過をたどるため，早期の治療介入を検討する．

・急性増悪時には，すみやかにステロイドパルス療法を行う．

・安静時あるいは労作

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a005z0026）