心サルコイドーシス

cardiac sarcoidosis

矢崎善一

（長野県厚生農業協同組合連合会佐久総合病院・佐久医療センター副院長）

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ＧＬ2016年版 心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン

治療のポイント

・内服治療の主体は，肉芽腫性炎症を抑制するプレドニゾロン（PSL）である．

・致死的心室性不整脈に対し，植込み型除細動器（ICD）がきわめて有用である．

◆病態と診断

A病態

・心臓に原因不明の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が浸潤する．

・心電図異常のみの軽症例から，致死的心室性不整脈や重症心不全を呈するような重症例まで，非常に幅広い臨床像を呈する．

・心病変の存在は，サルコイドーシスの予後規定因子として重要である．

B診断

・他臓器でサルコイドーシスと診断されている症例を経過観察する場合は，心病変を念頭に心電図や心エコーで経過観察する．

・原因不明の心不全，不整脈，心筋症などを初発とし心サルコイドーシスが疑われる場合は，サルコイドーシスのための全身検索を行う．

・心エコーのみならず心臓造影MRIや¹⁸F-FDG PETが本症の診断に有用である．

◆治療方針

　肉芽腫性炎症に対してプレドニゾロン（PSL）を投与しながら，不整脈や心不全治療を行う．

A肉芽腫性炎症の抑制

　PSL内服が基本．

1．治療開始時

　一般に初期投与量はPSL30mg/日（0.5mg/kg/日）で開始する．

Px処方例

　プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　1日6錠を2回（朝4錠，昼2錠）に分服

2．維持量

　（2～）4週ごとに5mg/日ずつ減量し，5～10mg/日で維持する．

3．再燃や進展

‍　¹⁸F-FDG PETのみならず心エコーやバイオマーカーなどを総合的に判断する．

1）ステロイド増量．

2）免疫抑制薬の併用：ステロイドの効果が不十分な症例や，ステロイドの副作用が著しく十分量を使用できない症例に対しプレドニゾロンとの併用で用いられる．本邦では，少量のメトトレキサート（MTX）を用いることが多い（→，「サルコイドーシス（内科）」の項参照）．保険適用外

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c24_05343-00_a006z0046）