アミロイドニューロパチー

amyloid neuropathies

小池春樹

（佐賀大学教授・脳神経内科学）

治療のポイント

・原因の特定，すなわちアミロイドーシスの病型診断を的確に行い，それぞれの病型に応じた疾患修飾療法を検討する．

・全身性疾患であり，他臓器，特に心臓の評価も定期的に行う必要がある．

・複数の疾患修飾療法が上市されているが，症状が残存することが多く，対症療法も依然重要である．

◆病態と診断

A病態

・アミロイドニューロパチーとは，線維状の蛋白質からなるアミロイドが末梢神経に沈着することによって末梢神経障害（ニューロパチー）をきたす疾患である．

・ニューロパチーにより，痛み・しびれなどの感覚障害，筋力低下・筋萎縮などの運動障害，下痢・便秘・起立性低血圧・尿閉などの自律神経障害が生じる．

・アミロイドニューロパチーをきたす代表的な疾患として，トランスサイレチンの沈着による遺伝性トランスサイレチン（ATTRv）アミロイドーシスと免疫グロブリン軽鎖の沈着によるALアミロイドーシスがある．

・ATTRvア

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a015z0066）