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ＧＬ小児IgA血管炎診療ガイドライン2023

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・本邦初の「小児IgA血管炎診療ガイドライン2023」が発刊された．

治療のポイント

・IgA血管炎は自然に治癒することが多く，対症療法が基本である．

・腹痛が著明な場合は，絶食・輸液，ステロイド投与を実施する．

・長期的疾患予後は紫斑病性腎炎の経過によるため，その管理が重要である．

◆病態と診断

A病態

・IgA血管炎は，大半は小児期に発症する．

・IgA血管炎は，主としてIgAを含む免疫複合体による全身性の細血管炎がその病態である．

・IgA血管炎の病因は不明であるが，上気道炎などに引き続いて発症することが多い．

・紫斑病性腎炎もIgA腎症と同様に，糖鎖不全IgA1を含む免疫複合体関連腎炎と考えられている．

・血小板減少を伴わない紫斑の出現が本症の診断に必須であり，関節症状は約70％，腹部症状は50～70％に認められる．

・急性期には血中凝固第ⅩⅢ因子の低下を認めることがある．

・腎炎の合併は20～60％に認められるが，IgA血管炎発症時には尿異常を認めず，その後の経過中に尿異常が出現することが多いので，IgA血管炎発症後少なくとも1～2か月，できれば半年は腎炎の合併に注意して経過観察すべきである．

・紫斑病性腎炎は，無症候性血尿や軽度の蛋白尿を呈することが多く，腎炎も比較的自然治癒のみられる疾患ではあるが，急性腎炎症候群，ネフローゼ症候群，急速進行性腎炎症候群を呈することもあり，臨床像が多彩である．

　適応に従い腎生検を施行し，国際小児腎臓病研究班（ISKDC）の組織分類により重症度を評価し，それに応じて治療を実施する．血尿のみの症例では無治療にて経過観察でよいが，それ以外では腎生検を考慮する．腎予後と発症早期の組織学的重症度とはよく相関する．一方，臨