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ＧＬ小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2020

ＧＬエビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2020

ニュートピックス

・小児難治性ネフローゼ症候群におけるリツキシマブ投与後の，ミコフェノール酸モフェチル（MMF）投与の再発予防効果を示す本邦でのRCTの結果が公表されている．

治療のポイント

・ネフローゼ症候群においては診断基準が重要である．

・ネフローゼ症候群を診断した場合に，腎生検の適応の確認が重要である．

・小児特発性ネフローゼ症候群の初発治療法として国際法（ISKDC法）が推奨される．

・ステロイド感受性，ステロイド抵抗性の見極めが重要である．

・頻回再発型，ステロイド依存性では免疫抑制薬の使用を考慮する．

・ステロイド抵抗性では，腎生検ののち，免疫抑制薬を使用する．

◆病態と診断

A病態

・ネフローゼ症候群は「高度蛋白尿」が病態の本質であり，そのために引き起こされる「低Alb血症」と合わせた2つの症候により特徴づけられる症候群である．

・小児におけるネフローゼ症候群の特徴は，特発性が多く（9割），さらにその大部分（9割）が微小変化型とされている．

・小児特発性ネフローゼ症候群の特徴は，ステロイド感受性が多い（9割）が，再発も多い（6割）ことである．

・小児特発性ネフローゼ症候群の少なくとも3割は，頻回再発型やステロイド依存性を呈する．

・ネフローゼ症候群では浮腫がみられることが多く，その発症機序は複雑でさまざまな要因が関連するが，大別するとunderfilling（underfill）説とoverfilling（overflow）説があり，小児特発性ネフローゼ症候群では成人と比較して前者の要因が占める比率が高い．

・ネフローゼ症候群全体としてはまれではあるが，小児でもIgA腎症，紫斑病性腎炎，ループス腎炎などでネフローゼ症候群を呈する場合があり，その認識が重要であ