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10 血栓性微小血管障害症(TMA)

血栓性微小血管障害症(TMA)

血栓性微小血管障害症(TMA)は①微小血管症性溶血性貧血(MAHA),②血小板減少,③微小循環障害による臓器障害を三主徴とする疾患である.

MAHAの確認には破砕赤血球≧1%をチェックする.

MAHAと血小板減少がある場合には播種性血管内凝固症候群(DIC)や全身性疾患に伴う二次性の病態を除外したうえで,血栓性微小血管障害症(TMA)の鑑別を行う.

微小血管症性溶血性貧血(MAHA)は細小血管で血栓が形成され赤血球破砕が起こる疾患である.クームス試験は陰性であり,破砕赤血球を伴う貧血,ハプトグロビン低下,LDH上昇,間接ビリルビン上昇などを認める.

悪性腫瘍の播種は血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と臨床所見が似ることがあるが,呼吸器症状が多い〔Oncologist. 2007 Jan;12(1):11-9. PMID:17227897〕.


播種性血管内凝

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