エリテマトーデス(1)SLE | 医学書院

病態

　SLEは多彩な自己抗体が産生され，多臓器病変を呈する自己免疫疾患である．

【疫学】SLEの有病率は人口10万人あたり33人とされる．若年女性(20～40歳代)に好発する(男女比約1：9)．SLEの特定疾患医療受給者数は2014年時点で60,122人と報告されている．

【病因・発症機序】SLEの病因はいまだ不明であるが，遺伝的要因(HLA領域，Fcγ receptor genes，IRF5，STAT4，PTPN22，TNFAIP3，BLK，BANK1，TNFSF4，ITGAMなどのリスク遺伝子)を有する個体に，環境的要因(紫外線，ウイルス感染，ホルモンなど)による誘導が加わって，自己の細胞に対する免疫寛容が破綻し，多彩な自己抗体が産生され，免疫複合体が諸臓器に沈着することにより補体の活性化を生じ，腎臓をはじめとする多臓器に障害をもたらすと考えられている．

【臨床症状】ループス腎炎をはじめ，神経症状(けいれん，精神症状)，血液障害(溶血性貧血，白血球・血小板減少)，漿膜炎(胸膜炎，心外膜炎)などの臓器病変のほか，多彩な皮膚症状(急性・慢性皮膚ループス，脱毛，口腔潰瘍)や関節症状を呈し，抗核抗体，抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗リン脂質抗体などの自己抗体が陽性になる．

診断

　American College of Rheumatology(ACR)の1997年改訂分類基準が長く用いられてきたが，2012年にSystemic Lupus International Collaborating Clinics(SLICC)分類基準が提唱された(表12-2)図．SLICC分類基準は，SLEにみられる所見を臨床的基準と免疫学的基準の2つに分け，それぞれから1項目以上，計4項目以上である場合，または腎生検でSLEに合致した腎症があり，抗核抗体あるいは抗dsDNA抗体が陽性である場合，SLEと