病態
SLEは多彩な自己抗体が産生され,多臓器病変を呈する自己免疫疾患である.
【疫学】SLEの有病率は人口10万人あたり33人とされる.若年女性(20~40歳代)に好発する(男女比約1:9).SLEの特定疾患医療受給者数は2014年時点で60,122人と報告されている.
【病因・発症機序】SLEの病因はいまだ不明であるが,遺伝的要因(HLA領域,Fcγ receptor genes,IRF5,STAT4,PTPN22,TNFAIP3,BLK,BANK1,TNFSF4,ITGAMなどのリスク遺伝子)を有する個体に,環境的要因(紫外線,ウイルス感染,ホルモンなど)による誘導が加わって,自己の細胞に対する免疫寛容が破綻し,多彩な自己抗体が産生され,免疫複合体が諸臓器に沈着することにより補体の活性化を生じ,腎臓をはじめとする多臓器に障害をもたらすと考えられている.
【臨床症状】ループス腎炎をはじめ,神
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