▼概念
剝離性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia:DIP)と呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患(respiratory bronchiolitis-associated with interstitial lung disease:RB-ILD)が含まれる.
Langerhans(ランゲルハンス)細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis:LCH)も組織所見,画像所見に類似の所見があり,喫煙関連間質性肺炎に位置づけられる.2013年の分類では新たにairspace enlargement with fibrosisが加わった.一方,DIPは喫煙以外にも膠原病,ウイルス感染,粉じん曝露などの関連も40%程度報告され,特に職業粉じん曝露との関連は少なくない.
▼臨床像
➊DIP
IIPs全体の約3%に認められ,30~40歳