1　ランゲルハンス細胞組織球症

Langerhans cell histiocytosis(LCH)

井上　義一

（国立病院機構近畿中央呼吸器センター・臨床研究センター・臨床研究センター長）

疾患を疑うポイント

●成人の喫煙者で，HRCTで，特徴的な肺囊胞を認める場合，肺のLCHを疑う．気胸を時に伴う．画像に比較して症状が乏しい．

●小児LCHでは，骨病変などの肺外病変が主体で肺病変はまれ．

学びのポイント

●LCH細胞の増殖と種々の炎症細胞浸潤と組織破壊を生じる．

●成人の肺LCHではまず禁煙．

●厚生労働省の小児慢性特定疾病であるが，指定難病ではない(2019年時点)．

▼定義

‍　Langerhans(ランゲルハンス)細胞(LCH細胞)の増殖と臓器浸潤により，多臓器に多彩な臨床像を示す全身性の稀少疾患．1953年，Lichtenstein(リヒテンシュタイン)は3疾患〔好酸球性肉芽腫症，Hand-Schüller-Christian(ハンド-シュラー-クリスチャン)病，Letterer-Siwe(レテラー-ジーヴェ)病〕をヒスチオサイトーシスXとよんだが，現在はLCHに統一された〔第8章

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b008z0001）