3　肺胞蛋白症

pulmonary alveolar proteinosis

中田　光

（新潟大学医歯学総合病院・教授）

疾患を疑うポイント

●自己免疫性，続発性遺伝性肺胞蛋白症がある．

●わが国の罹患率は，自己免疫性肺胞蛋白症で人口百万対1.65．

●自己免疫性肺胞蛋白症は，全体の90％以上を占め，抗GM-CSF自己抗体が病因である．

学びのポイント

●肺の末梢気道におけるサーファクタントの分解吸収に障害があり発症する．

●低酸素血症の原因は拡散障害と換気血流不均等による．

●胸部CT画像ですりガラス様陰影を呈する．

▼定義

　肺胞蛋白症は図2-59図に示すように肺胞および呼吸細気管支内にリン脂質とサーファクタントアポ蛋白，血漿成分などが貯留するまれな疾患である．

▼病態

　貯留している物質の大部分は，蛋白ではなく，リン脂質であることから，肺胞リポ蛋白症(alveolar lipoproteinosisあるいはalveolar phospholipoproteinosis)ともいう．このような病態は，サーファクタントの生成や輸送

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b008z0003）