2　心室中隔欠損症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●胸骨左縁第2～4肋間の高調性の強い汎収縮期雑音．

●汎収縮期雑音が大きいほど修復治療できる可能性が高い．

●無雑音のうえチアノーゼがみられるとEisenmenger化の可能性が高い．

　左右心室間の壁に先天的に欠損孔を生じた病態である．

　欠損孔を介して左室から右室へとシャント血流が生じ，欠損孔が大きいと高肺血流から容易に肺高血圧を生じる．この場合，左室への容量負荷による左室肥大・拡大と，右室肥大が生じる．Eisenmenger(アイゼンメンゲル)化が生じると左室内腔は小さくなる．

‍　先天性心疾患のなかで発生頻度が最も多いといわれ，15～20％を占めると考えられている．

　心室中隔欠損は欠損孔の部位により，右室流出部，膜様部，右室流入部(心内膜床部位を含む)，筋性部欠損の4つに分類される(図3-86図)．膜様部欠損が最も多く約50％を占める．筋性部欠損は，心エコーにより以前より多く新生児期に発見されるが，その多くは乳児期までに自然閉鎖する．

‍　心雑音を契機に多くが幼少期までに発見される．成人期まで発見されずEisenmenger症候群に移行した例は左右心室が等圧のため心雑音がなく，チアノーゼや息切れなどの症状から発見されることがある．

➊視診，触診

　頸静脈は心不全を認める場合に突出する．拡張期逆流性雑音に反跳脈(bounding pulse)を認める場合は，大動脈逸脱による大動脈閉鎖不全の合併を考慮する．Rogerタイプの小さな欠損孔では第2～4肋間胸骨左縁に振戦(thrill)を触知することがあり，時に左方・頸部に放散する．

➋聴診

‍　胸骨左縁第2～4肋間の高調性の汎収縮期雑音〔Levine(レヴァイン分類)3～4度のことが多い〕を聴取することが多いが大きな穴では雑音はむしろ小さく，Eisenmenger症候群では無雑音あ