疾患を疑うポイント
●胸骨左縁第2~4肋間の高調性の強い汎収縮期雑音.
学びのポイント
●汎収縮期雑音が大きいほど修復治療できる可能性が高い.
●無雑音のうえチアノーゼがみられるとEisenmenger化の可能性が高い.
▼定義
左右心室間の壁に先天的に欠損孔を生じた病態である.
▼病態
欠損孔を介して左室から右室へとシャント血流が生じ,欠損孔が大きいと高肺血流から容易に肺高血圧を生じる.この場合,左室への容量負荷による左室肥大・拡大と,右室肥大が生じる.Eisenmenger(アイゼンメンゲル)化が生じると左室内腔は小さくなる.
▼疫学
先天性心疾患のなかで発生頻度が最も多いといわれ,15~20%を占めると考えられている.
▼分類
心室中隔欠損は欠損孔の部位により,右室流出部,膜様部,右室流入部(心内膜床部位を含む),筋性部欠損の4つに分類される(図3-86図).膜様部欠損が最も多く約50%を占める.