緊急処置

【1】肋間筋や横隔膜の筋力低下・筋萎縮により呼吸機能が低下した場合：呼吸器装着の判断が求められる。

【2】神経変性疾患患者が急変して呼吸困難を呈した場合：その後の呼吸器離脱が不可能となることがありうる。気管挿管や気管切開の前に意思確認が必要。

診断のチェックポイント

●定義：筋肉がやせていること。筋萎縮をきたす病態として筋肉自体の問題であるのか，支配する運動神経による問題であるのかを区別する。筋萎縮の分布が参考となり，原則として近位筋優位であれば筋疾患を，遠位筋優位であれば運動神経の疾患を考える。

【1】病歴

❶筋萎縮による筋力低下が受診理由となることが多く，具体的な症状を確認することで障害部位を推測する(例：ペットボトルの蓋が開けにくい→上肢末梢，階段が登れない→大腿，足先が引っかかる→前脛骨筋，喋りにくい・むせる→球症状)。

❷症状進行のスピード。

❸体重減少の有無・程度(→筋萎縮性側索硬化症)。

❹感覚障害の有無。

❺手首や肘を酷使する職業か(→手根管症候群・肘部管症候群)。

❻肺炎・心不全や手術後の安静の有無(健常高齢者は10日臥床により下肢筋肉が6.3％減少するとの報告もあり，廃用性の要素を確認)。

❼家族歴の聴取(→遺伝性疾患)。

❽筋力低下のことを「しびれる」と訴える患者もいる。

【2】身体所見

❶筋萎縮の分布が近位筋優位か，遠位筋優位か，部分的なのか全身的か。萎縮筋は触診すると軟らかい。

❷舌萎縮・構音・嚥下障害，振戦，感覚障害の有無。

❸上位ニューロン障害では腱反射亢進・病的反射陽性・痙性を示す。下位ニューロン障害では線維束性攣縮を認め，腱反射は減弱。

❹叩打性ミオトニア(→筋強直性ジストロフィー)。

【3】検査：末梢神経伝導検査および針筋電図は重要である。

❶末梢神経伝導検査：伝導ブロックを認めた場合，脱髄性疾患や多巣性運動ニューロパチーを疑う。

❷針筋電図：神経原性では安静時に線維自