本項では術後患者を前提に論じる。
診断のポイント
【1】先天性心疾患(CHD)は全出生の1%に合併する最も頻度が高い先天性疾患であり,わが国の成人したCHD(ACHD)患者数は数十万人と推定される。
【2】診療の第1段階は小児期の病歴聴取(本人・家族および医療機関からの詳細な情報収集)である。病歴は長く,患者が自己の変化(悪化)を認識していない場合も多く,愁訴(心不全症状など)の聴取には留意する。
【3】小児期CHDの循環動態を理解したうえで,ACHDとしての異常(心室機能不全,弁機能不全,不整脈,高血圧症,肺高血圧症など)を評価する。特殊な病態に単心室循環(Fontan循環)がある(後述)。
【4】心エコー検査が評価の基本であり,CT(3次元構築)およびMRIも病態理解に大いに貢献する。
【5】必要に応じて,小児循環器専門医,心臓血管外科医との情報交換を躊躇せず,患者のドロップアウト阻止に注力す