診断のポイント

【1】肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension：PAH)は10～30歳台，慢性血栓塞栓性肺高血圧症(chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH)では50歳台以降が発症年齢の頻度が高い。

【2】心電図・心エコーで肺高血圧症を疑う場合は，右心カテーテル検査での確定診断を考慮するか，肺高血圧症専門施設へ紹介を検討する。

緊急対応の判断基準

【1】右心不全合併の際はすみやかな入院加療が望ましい。

【2】右心不全合併の目安は，下肢浮腫・胸水・頸静脈怒張・消化管浮腫に伴う腹部膨満感や食欲不振。

【1】心音：肺高血圧症に伴うⅡ音肺動脈成分の亢進が特徴的である。右心負荷に伴うものとして傍胸骨拍動・三尖弁閉鎖不全症に伴う汎収縮期雑音などがある。右心不全を呈すると，右心性Ⅲ音を認める。

【2】頸静脈怒張：半坐位45度で頸静脈拍動を鎖骨上で認める場合は右房圧上昇を示唆する。

【3】浮腫：右心不全合併の際の浮腫は下腿に出現しやすく，圧痕が残るpitting edemaが特徴的である。

【4】その他の身体所見：Eisenmenger症候群・肺静脈閉塞症・肺疾患でみられるばち指などがある。

【1】心電図：肺性P波，右軸偏位，右室肥大(V₁のR波増高，R/S比＞1)，右室ストレイン(V_1-3で右下がりのST低下)が右室負荷による特徴的所見である。

【2】心エコー：心室中隔圧排・三尖弁逆流・肺動脈弁逆流が特徴的である。

【3】採血：脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP)値は＞100pg/dLもあれば右室負荷としてはかなり有意ととらえてよい。また，膠原病を採血検査でスクリーニングすることが推奨される。

【4】肺換気血流シンチグラム：換気血流ミスマッチの存在がCTEPHに特徴的な所見であ