肺胞蛋白症

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Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP)

井上　義一

（国立病院機構近畿中央呼吸器センター・臨床研究センター長）

診断のポイント

【1】肺胞蛋白症に罹患している成人の95％は自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)。

【2】自己免疫性PAPの30％は無症状。

【3】高分解能CT(HRCT)にてPAPを支持する所見，および気管支肺胞洗浄液あるいは病理組織所見でPAPの診断を行う(［検査所見とその読みかた］参照)。

【4】自己免疫性PAPでは抗顆粒球マクロファージコロニー刺激(GM-CSF)自己抗体が陽性(特定施設で研究用として測定可。保険適用外)。

【5】続発性PAPの多くは血液疾患に続発し，日本人では特に骨髄異形成症候群に続発することが多い。

症候の診かた

【1】自己免疫性PAPでは30％は無症状。

【2】症状は労作時呼吸困難40％，呼吸困難と咳嗽の合併10％，咳嗽，痰を認める。

【3】ばち指は通常みられない。

検査所見とその読みかた

【1】血清中KL-6，SP-D，SP-A，LDH，CEAが上昇。

【2】HRCT(図1図)

❶Craz

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b005z0032）