アミロイドーシス

amyloidosis

竹田勇輔

（千葉大学大学院診療講師・内分泌代謝・血液・老年内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン

ＧＬアミロイドーシス診療ガイドライン2010

ＧＬ腎アミロイドーシスガイドライン2020

治療のポイント

・多彩な症状を示すため，診断が確定しない臓器障害ではアミロイドーシスの可能性を考える．

・病型，病態に応じた治療法の開発が進んでいる．組織に沈着するアミロイドの証明と，その種類の同定を早期に行うことが，治療方針決定に重要である．

◆病態と診断

A病態

・アミロイドーシスは，折りたたみ異常をきたした線維状のアミロイド蛋白が全身の臓器に沈着する疾患の総称である．前駆蛋白質により分類され，主要な病型にAL型，AA型，ATTR型（遺伝性と野生型），Aβ₂M型（透析性）などが存在する．また，分布により全身性，限局性に分類される．

・本項では，主に全身性のALアミロイドーシスとAAアミロイドーシスについて解説する．以下については各項を参照のこと［

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a011z0021）