診断のポイント

　2018年に診断基準が改訂された(Am J Respir Crit Care Med, 198: e44-e68, 2018[PMID: 30168753▶])。

【1】50歳以上，男性，喫煙者。

【2】慢性進行性の労作時呼吸困難，または乾性咳嗽。

【3】肺底部のfine crackles，ばち指。

【4】高分解能CT(HRCT)での胸膜直下，肺底部優位の線状網状陰影，牽引性気管支拡張および蜂巣肺所見(図1図)。

【5】外科的(胸腔鏡下)肺生検での構造破壊を伴う線維化，蜂巣肺，胸膜直下や小葉間隔壁近傍優位の線維化，線維芽細胞巣。

緊急対応の判断基準

【1】IPF急性増悪の診断基準により判断する。

【2】通常1か月以内の経過での呼吸困難の増強がある。

【3】HRCTでのIPFによる既存の所見(蜂巣肺)と新たなすりガラス陰影や浸潤影の出現(図2図)。

【4】動脈血酸素分圧が10mmHg以上低下する