頻度　ときどきみる～よくみる（1,000人に1～5人）

ＧＬ心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

ニュートピックス

・2022年4月にFDA（米国食品医薬品局）が，NYHA Ⅱ～Ⅲ度の成人閉塞性肥大型心筋症（HOCM）患者を対象に，病態改善効果が期待される心筋ミオシン阻害薬mavacamtenを承認した．

治療のポイント

・根本的な治療法は確立されておらず，心不全症状には対症療法を行う．

・閉塞性肥大型心筋症では，閉塞を解除する治療が重要である．

・致死性不整脈による突然死の予防，心房細動の治療が重要である．

・経過中に拡張相心筋症に病型が変化することがあるので注意する．

◆病態と診断

A病態

・日本では，HCMは，①左室ないしは右室心筋の肥大と，②心肥大に基づく左室拡張能低下を特徴とする疾患群と定義される．ただし，蓄積疾患や浸潤性疾患を含む他の心疾患や全身疾患に伴う左室肥大を呈する二次性心筋症は除外され