疾患を疑うポイント
●冠動脈異常を伴わない心拡大と左室収縮能低下.
学びのポイント
●「左室のびまん性収縮障害と左室拡大を特徴とする疾患群」であって,「基礎疾患または全身性の異常に続発した類似病態を示す二次性心筋症を除外したもの」.
●除外診断であり,二次性心筋症を精密に診断することが重要.
●薬物治療により心機能が改善しその後心不全を呈さない症例もあれば,初回心不全ですでに治療抵抗性で,心臓移植適応となる症例もある.非常に予後に多様性があるので,ガイドラインに沿った治療をすみやかに行うことがまず重要.
●予後不良と判断された症例は,すみやかに心臓移植施設と相談し,今後の治療方針を共有する.
▼定義
日本では,DCMは,「左室のびまん性収縮障害と左室拡大を特徴とする疾患群」であって,「基礎疾患または全身性の異常に続発した類似病態を示す二次性心筋症を除外したもの」と定義されている.
海外においては,左室収